Potkaní priony a nemoc šílených krav

Víme, že původci jak bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) u krav, tak Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci u člověka jsou priony (viz Vesmír 75, 503, 1996/9, 75, 547, 1996/10, 80, 8, 2001/1 ad.). Prion PrPC je běžný protein, který se nachází v mozku zvířat i lidí. Změnou pořadí aminokyselin v části proteinu vzniká jeho mutace PrPSc, která spouští nemoc šílených krav, a když se mutované priony z infikovaného zvířete přenesou do nového hostitele, přeměňují „normální“ priony ve své škodlivé kopie.

O funkcích běžného PrPC v mozku zdravých jedinců se toho zatím mnoho neví. Výzkumy myších mozků s „vypnutým“ genem pro PrPC naznačují, že tento prion chrání mozek před demencí a neurodegenerativními poruchami spojenými se stárnutím. Výzkumníci z Navarrské univerzity ve Španělsku se zabývají studiem mozků nemocných krav z Pyrenejí a zkoumají mechanizmus přenosu prionů mezi trávicím traktem a mozkem. Pozornost vyvolala jejich poslední studie, v níž sledovali lokalizaci PrPC v mozku potkanů. Pomocí imunofluorescence zjistili, že PrPC je přítomen téměř ve všech částech mozku, avšak ve větší míře se nachází v neuronech, v nichž jako neurotransmiter působí GABA, tj. kyselina gama-aminomáselná (viz Vesmír 83, 273, 2004/5, 84, 108, 2005/2 ad.). Badatelé Francisco J. Moleres a José L. Velayos se proto domnívají, že PrPC má klíčovou úlohu v regulaci nitrobuněčného vápníku. Naopak nenalezli žádný PrPC v neuronech, které jsou obaleny sítí – speciální formou extracelulární matrix. Vědci se v současné době domnívají, že nemoc začíná právě narušením této sítě. Španělští vědci však u potkaního mozku dokazují, že PrPC se složkami této sítě nereaguje. Narušují ji asi jiné faktory, které jsou nezbytné pro patogenní účinky prionů.

Oba výzkumníci se domnívají, že nálezy u potkana platí i pro člověka, protože podobné rozmístění PrPC pozorovali ve svých předběžných pozorováních lidských mozků. (Brain Research 1056, 10–21, 2005/1; wire.cordis.lu/index.cfm?fuseaction=article...)