Nepříjemná choroba

Už v indickém eposu Mahábhárata z počátku našeho letopočtu se vypráví o krásné Satjávatí, která musela žít na okraji společnosti, protože zapáchala po rybině. Stejná diagnóza se připisuje Kalibanovi ze Shakespearovy Bouře. Tímto nedostatkem trpí malé množství lidí v každé zemi (ve Velké Británii asi 5000 osob). Zápach způsobuje trimetylamin. Jde o evolučně vzniklou obranu lidského organizmu proti otravě potravinami, např. hnijícími rybami. Zápach způsobuje trimetylamin. Ten vzniká i ve střevech zdravých lidí, jenže oxiduje na nezapáchající N-oxidový derivát. U osob se syndromem rybího zápachu tato přeměna neproběhne. Podobným genetickým defektem bývají postiženy i některé klony slepic, které snášejí vejce se zapáchajícím žloutkem.

Robert Smith z londýnské Imperial College zjistil gen bránící přeměně trimetylaminu u 3 ze 300 sledovaných lidí. Vada se dědí podle mendelovského recesivního vzoru. Syndrom rybího zápachu vznikne u potomků se dvěma kopiemi defektního genu, přechodně však mohou zapáchat i nositelé jedné kopie, jestliže snědí velké množství ryb nebo potravin obsahujících cholin. Podobně se to stává menstruujícím ženám a lidem trpícím hepatitidou či zhoršenou činností jater. Enzymem, který je za to odpovědný, je jedna monooxygenáza obsahující flavin. Mutací jediného páru jejích bází vzniká defektní enzym, který na přeměnu trimetylaminu nestačí. Jedinou pomocí je dieta bez ryb, červeného masa, žloutků, sýrů, čokolády a sóji, přípustnými potravinami jsou drůbeží maso, ovoce a zelenina. Lékaři musí léčit i psychické deprese, které pacienty s tímto syndromem pronásledují. (Wellcome News 19. 2. 1999)