Neuroprotéza náhradou sluchu

Podle statistik patří onemocnění sluchu v žebříčku nejčastěji se vyskytujících nemocí ve světě na 7. místo. Lehčí forma onemocnění (nedoslýchavost) je typická civilizační choroba, k jejímuž vzniku lidé často přispívají tím, že se vystavují působení hluku. Hluchota bývá způsobena zánětlivým onemocněním mozku a mozkových plen, poškozením spánkové kosti při úrazu, toxickým účinkem léků, nebo může být vrozená. Těžká nedoslýchavost či hluchota je nejčastější senzorická vada a vyskytuje se u 1 z 1000 dětí. Sluchové receptory – vláskové buňky vnitřního ucha – při ztrátě sluchu odumírají a při vrozené hluchotě se vůbec nevyvinou. Vrozená hluchota nebo ztráta sluchu v raném dětství bývá spojena s hluchoněmostí – nepřítomnost sluchových informací v mozku zamezí normálnímu vývoji řečové funkce mozku. Ztráta sluchu v dospělém věku způsobuje postupně chyby v řeči až její rozpad. Moderní medicína má však k dispozici způsob, jak zaniklé receptorové buňky nahradit, respektive jak umožnit mozku, aby získal informace o zvuku. Kochleární (ř. kochlos – hlemýžď) implantáty nebo také neuroprotézy přinášejí dnes úlevu z psychického traumatu, které ztráta sluchu vyvolává, téměř 20 000 pacientů na světě. V České republice byla v posledních pěti letech kochleární neuroprotéza implantována více než 80 pacientům, a to na Otolaryngologické klinice 1. Lékařské fakulty UK v Praze a na Klinice dětské otolaryngologie 2. Lékařské fakulty UK v Praze.

Historie sluchové neuroprotézy

V padesátých a šedesátých letech američtí a australští fyziologové společně s otolaryngology prováděli první pokusy na experimentálních zvířatech, jimž elektricky dráždili vlákna sluchového nervu. Vyvolané elektrické potenciály ve sluchové dráze a v mozkové kůře se téměř nelišily od těch, které zaznamenali u zdravých kontrolních zvířat. Úspěch pokusů přiměl koncem 70. let vědecké pracovníky a kliniky ze skupiny W. F. House v Los Angeles a ze skupiny G. Clarka v Melbourne k tomu, že nejprve zkoušeli elektricky stimulovat sluchový systém pacientů prostřednictvím elektrody zavedené skrz bubínek na povrch vnitřního ucha a později implantovali jednoduchý aparát přímo do oblasti spánkové kosti a vnitřního ucha. Souběžně probíhaly desítky pokusů na experimentálních zvířatech, především na kočkách a opicích. Výsledky pokusů byly povzbudivé, a tak r. 1980 existovalo na světě již několik pracovišť, která se vydala na cestu vývoje moderního kochleárního implantátu. Souběžně s hledáním optimální chirurgické techniky se v Los Angeles, Melbourne, Vídni a Paříži intenzivně vyvíjela technika implantátu. Až na výjimky se všichni rozhodli pro bezkontaktní přenos informace přes kůži. Ten se v tomto případě uskutečňuje na magnetoindukčním principu, mezi vysílací cívkou za boltcem a přijímací cívkou, která je vhojena pod kůži do vyhloubeného prostoru ve spánkové kosti. Zpracování zvuku a jeho převedení na optimální binární kód elektrických impulzů se děje v řečovém procesoru, který je spojen kabelem s vysílací cívkou. Miniaturizace řečového procesoru pokročila dnes tak daleko, že v nejmodernějších implantátech firmy Nucleus (Esprit – Nucleus 24) se řečový procesor umísťuje jako závěsný aparátek za boltec. Hlavní úlohou řečového procesoru je provést spektrální analýzu vstupujícího zvuku, tj. pomocí filtrů rozdělit komplexní zvuk, jakým je například řeč, na jednotlivé frekvenční složky. Zvukový analogový signál je pak převeden na sérii impulzů na výstupu z jednotlivých filtrů. Řečový procesor tak vykonává podobnou funkci jako systém receptorů zdravého vnitřního ucha. Elektrické impulzy jsou z vhojené přijímací části vedeny na elektrody, které představují miniaturní izolované platinoiridiové drátky o průměru několika mikrometrů. Svazek miniaturních elektrod je zasunut skrze okrouhlé okénko asi 15–20 mm do nitra hlemýždě. Jednotlivé elektrody jsou zakončeny v různé vzdálenosti od začátku hlemýždě, a tak mohou při podráždění elektrickým impulzem aktivovat specifické skupiny vláken sluchového nervu. Nahrazuje se tím tonotopický princip analýzy zvuku ve vnitřním uchu, kdy na vysoké frekvence zvuku reagují receptory (a s nimi i spojená vlákna) ve vstupní (bazální) části hlemýždě a na tóny nízké reagují receptory ve vzdálené (apikální) části hlemýždě.

Implantaci předchází podrobné předoperační vyšetření. Nezbytnou podmínkou pro implantaci je funkčnost minimálního množství vláken sluchového nervu. Ta se zkoumá drážděním vnitřního ucha z elektrody, která je skrz bubínek zavedena na vyklenutí hlemýždě. Elektrická stimulace musí vyvolat vjemy, které odpovídají zvukovému vjemu. Vlastní operace, při které se implantuje přijímací cívka s dekodérem a zavádí se okrouhlým okénkem svazek elektrod do jednoho z kanálků hlemýždě (scala tympani), trvá zkušenému operatérovi asi tři hodiny.

Kochleární protéza u dětí

Příjemci kochleárních protéz se dnes stávají především dětští pacienti. Většinou jde o děti, které ztratily sluch po meningitidě, nebo o děti s vrozenou hluchotou. Kochleární implantáty dnes představují největší vymoženost, kterou medicína přispěla léčbě sluchově postižených pacientů během dvacátého století. Děti s implantáty dosahují nesrovnatelně lepších výsledků – nejen ve vnímání řeči, ale i v rozvoji vlastní mluvy – ve srovnání s těmi, které vzhledem k částečně zachovanému sluchu používaly velmi účinná sluchadla. Pozorování, která probíhají u souboru několika set malých pacientů na celém světě, ukazují, že i v mnoha případech, kdy ztráta sluchu byla vrozená, se může u dětí vyvinout řeč, i když jen v omezeném rozsahu. Vzhledem k tomu, že rehabilitace dětí s implantáty probíhá ve světě (a také u nás v Centru kochleárních implantací ve Fakultní nemocnici Motol) již několik let, jsou k dispozici některé všeobecně platné výsledky. Rozumění řeči je vždy lepší u dětí, které si osvojily řeč před ztrátou sluchu – stav se označuje jako postlingvální ztráta sluchu. Čím kratší je období mezi ztrátou sluchu a implantací, tím srozumitelnější bývá řeč. Poměrně dobře se naučí mluvit i děti, jejichž hluchota je vrozená nebo které ztratily sluch v prvním roce života. V těchto případech se však výsledky dostavují až po soustavné rehabilitaci, obvykle do dvou let po implantaci. I zde platí, že čím dříve se implantuje, tím je rozvoj řeči lepší. Dobré výsledky bývají u dětí, jimž byla kochleární protéza implantována před pátým rokem života, a naopak špatné výsledky nacházíme u dětí s prelingvální hluchotou, jimž byl implantát voperován po desátém roce života. Pozoruhodné je to, že bez rozdílu, zda jde o implantaci u dítěte s postlingvální nebo prelingvální hluchotou, vždy se srozumitelnost řeči v průběhu několika let po implantaci postupně zlepšuje. Světové statistiky, založené dnes na výsledcích implantace u několika tisíc dětí, ukazují, že 65 procent dětí s kochleárním implantátem Nucleus se po vhodné rehabilitaci zařazuje do škol nebo předškolních programů.

Nejdůležitějším přínosem zavedení metody kochleárních neuroprotéz je bezesporu skutečnost, že se neslyšícím umožňuje návrat do normálního světa zvuků a mohou se zapojit, i když mnohdy jen v omezené míře, do řečové komunikace. Kvalita vnímání řeči pak bývá různá: ve všech případech se zlepšuje odezírání řeči ze rtů a v mnoha případech jsou pacienti schopni vnímat slova bez odezírání. Nejtěžší úkol pro pacienta s implantátem je porozumět řeči neznámého mluvčího v telefonu. V tomto případě i velké světové statistiky udávají úspěšnost rozeznání více než 50 % slov neznámého řečníka po telefonu jen asi u 15 % dospělých pacientů. Z lékařského hlediska je podstatná také skutečnost, že u pacientů s implantátem se potlačují nepříjemné zvuky – syčení, hučení a jiné ušní šelesty, které jsou generovány ve sluchovém systému a pacienta nesmírně obtěžují. Nepříjemné zvuky v uchu se podle některých odhadů vyskytují až u 25 % populace starší 50 let a také u neslyšících všech věkových skupin. Asi u třetiny neslyšících nastala po implantaci výrazná úleva z potlačení těchto zvuků.

Přizpůsobivost senzorických funkcí

Problematika kochleárních implantátů a rehabilitace sluchové funkce má také zajímavý aspekt teoretický. V posledních letech se ukazuje, že přizpůsobivost mozkových funkcí, zvláště senzorických, je mnohem větší, než jsme si byli ochotni připustit. V r. 1989 australští fyziologové Robertson a Irvine experimentálně prokázali, že ohraničené poškození Cortiho orgánu vnitřního ucha morčete má za následek značnou funkční přestavbu ve sluchové kůře. Funkci oblasti, která byla původně spojena s oblastí poškození, převezmou oblasti sousední, které se na její úkor rozšíří. Znamená to, že korové nervové buňky v této oblasti přestanou reagovat nejcitlivěji na tóny náležející oblasti poškození, a svou citlivost přesunou na tóny, které způsobují optimální podráždění v oblastech sousedních. G. H. Recanzone se spolupracovníky r. 1993 poskytl experimentální důkaz plastických změn ve sluchové kůře, které byly vyvolány opakováním stejných podnětů: v diskriminačních podmíněných reakcích u opic se rozšířily ty projekční korové oblasti, které odpovídaly vnímání tónů použitých jako podmíněný podnět. Experimentální průkaz přizpůsobivosti kůry byl podepřen i nálezy u člověka získanými pozitronovou emisní tomografií, funkční nukleární magnetickou rezonancí či magnetoencefalografií. Například C. Pantev a jeho spolupracovníci z Münsteru nedávno zjistili magnetoencefalografií, že dipólové momenty odpovědí na tóny piana jsou o 25 % větší u hudebníků než u těch, kteří nikdy nehráli na hudební nástroj. Zvětšení dipólového momentu, a tedy patrně zvětšení excitační oblasti sluchové kůry, bylo zvlášť výrazné u hudebníků, kteří se začali učit hrát na hudební nástroj v dětství, a to dříve než v devíti letech. Na tomtéž pracovišti r. 1996 prokázal T. Elbert se spolupracovníky podstatné zvětšení projekční oblasti levé ruky v somatosenzorické korové oblasti u aktivních houslistů. I v tomto případě bylo nejvýznačnější zvětšení projekční oblasti prstů levé ruky nalezeno u osob, které se naučily hrát na housle v raném dětství (viz Vesmír 75, 114, 1996/2). Změny korových oblastí mozku v souvislosti s vnímáním hudby mohou mít i trvalý chrakter, např. G. Schlaug a jeho spolupracovníci r. 1995 nalezli významně větší levou sluchovou a řečovou projekční korovou oblast planum temporale u lidí s absolutním sluchem ve srovnání s kontrolními subjekty bez absolutního sluchu. V této souvislosti vzniká zajímavá otázka, jak vnímají hudbu pacienti s kochleárním implantátem. Protože hlavní význam implantátu spočívá v jeho využití v řečové komunikaci, je této otázce věnováno pochopitelně málo pozornosti. V poslední době však H. J. McDermott a C. M. McKay (1997) v Austrálii sledovali případ ladiče pian, který ohluchl a byl mu vhojen implantát Nucleus. Na rozdíl od jiných pacientů byl schopen označovat výšku elektricky vyvolaného vjemu bez tréninku a bez spoléhání na znalost melodií písní, ve kterých se určité intervaly vyskytují. Výzkum v tomto případě ukázal, že výšku elektricky vyvolaného sluchového vjemu lze kontrolovat jednak frekvencí elektrických podnětů, jednak drážděním různých elektrod ve vnitřních uchu na tonotopickém principu. Výšku sluchového vjemu však pacient byl schopen označit pouze v rozmezí od 50 Hz do 300–600 Hz.

Technika kochleárních emisí a další možnosti

Je paradoxní, že ve zrakovém systému, kde zvláště ve zrakové kůře je otázka přizpůsobivosti zkoumána již od prvních pokusů nositelů Nobelovy ceny D. H. Hubela a T. N. Wiesela v šedesátých letech, se náhrada zaniklé zrakové funkce zdaleka nepřiblížila k praktickým aplikacím, jaké nabízejí kochleární implantáty. V šedesátých letech se v Anglii Q. S. Brindley a ve Spojených státech A. Dobelle pokoušeli využít přímou elektrickou stimulaci zrakové kůry u slepých pacientů k přípravě zrakové neuroprotézy, ale bohužel tyto výsledky nevedly k úspěchům. Zkušenosti ukazují, že přes intenzivní zájem vědeckých pracovníků o poznání funkce zrakového systému mozku – výzkumu zrakového systému se věnuje ve světě mnohonásobně více vědců než sluchového – přinesl výzkum sluchového systému v posledních desetiletích pro pacienta podstatně více praktických diagnostických a terapeutických možností. Kromě kochleárních implantátů byla v šedesátých letech zavedena velmi účinná diagnostika pomocí kmenových evokovaných potenciálů a v posledních letech se ujala technika záznamu kochleárních emisí. Tato metodika se hodí zejména pro zjišťování sluchových vad novorozenců a v některých evropských zemích se již daří pomocí kochleárních emisí vyšetřit téměř všechny novorozence v porodnicích a vytvořit tak předpoklady pro zavedení léčby u dětí se sluchovou vadou. Rýsují se i nové možnosti náhrady sluchových receptorů: pokroky v genetickém výzkumu a ve vývojové biologii naznačují, že až poznáme posloupnost kroků, které jsou v průběhu individuálního vývoje nutné k vytvoření tak složitého systému, jakým je Cortiho orgán, budeme schopni vytvořit náhradu tohoto orgánu v laboratorních podmínkách. Historie kochleárního implantátu ukazuje, jak může využití výsledků základního lékařského výzkumu přinést úlevu pacientům v chorobách, které se ještě v polovině 20. století zdály neléčitelné.