Papuánski kanibali a rezistencia voči priónovým ochoreniam

Posmrtný rituálny kanibalizmus nebol v ľudskej histórii ničím výnimočným. Jedným z etník, ktoré až donedávna udržovali túto tradíciu, je kmeň Fore žijúci v oblasti Okapa vo východnej časti štátu Papua-Nová Guinea. Príslušníci tohto kmeňa sa stali známymi hlavne vďaka praktikovaniu tzv. endokanibalizmu. V praxi to vyzeralo tak, že keď člen kmeňa umrel, ženy z dediny jeho telo rozporciovali a pripravili na zjedenie. Rituál bol často spojený aj s pojedaním mozgu mŕtveho, na ktorom sa však zúčastňovali len ženy a deti do 8 rokov. Práve zvyk pojedať mozgy nebohých príbuzných mal v 50. rokoch minulého storočia viesť k prepuknutiu epidémie kuru (v jazyku kmeňa Fore to znamená niečo ako „trasľavá choroba“), ktorá spôsobila v krátkom čase smrť viac ako tisícky domorodcov. Najväčšiu daň si vybrala práve medzi ženami a deťmi, starším chlapcom a mužom sa zrejme vďaka ich neúčasti na pojedaní mozgov vyhla. Epidémiu kuru sa podarilo zastaviť až prísnym zákazom praktikovania kanibalizmu na prelome 50. a 60. rokov (prípady tohto ochorenia sa však objavovali aj neskôr, pretože inkubačná doba môže presahovať 40 rokov). Kuru patrí do rodiny letálnych neurodegeneratívnych ochorení, kam radíme aj tzv. „chorobu šialených kráv“ (v odborných kruhoch označovanú ako bovinná spongiformná encefalopatia, BSE) postihujúcu zvieratá a Creutzfeldtovu-Jakobovu chorobu (CJD) vyskytujúcu sa u ľudí. Za všetkými spomínanými ochoreniami stoja prióny (pozri aj Syrůček & Vonka, Vesmír 75, 547, 1996/10). V krátkosti, prión označuje infekčnú formu bielkoviny, ktorá sa bežne vyskytuje v mozgu cicavcov, ale líši sa od nej svojou konformáciou. Dôsledkom zmeny konformácie je okrem iného zvýšená odolnosť takejto bielkoviny voči štiepnym enzýmom odstraňujúcim chybné bielkoviny. V mozgových bunkách sa preto začnú tieto škodlivé bielkoviny hromadiť, čo má za následok prepuknutie zmienených ochorení. Už dávnejšie bolo známe, že v kmeni Fore sa vyskytujú heterozygotní jedinci v kodóne 129 génu kódujúceho prión. Takáto heterozygozita znamenala pre jej nositeľa znížené riziko prepuknutia spomínaného ochorenia. V roku 2009 však bol v údolí Purosa, kde bola prevalencia ochorenia najvyššia, odhalený ďalší variant daného génu, tentokrát s polymorfizmom v kodóne 127. Ukázalo sa, že tí, čo prežili epidémiu kuru, boli heterozygoti v géne kódujúcom prión s unikátnou substitúciou bežného glycínu za valín, atypický na pozícii 127. Na tieto práce nadviazala nedávna štúdia zverejnená v časopise Nature. Pokusmi na transgénových myšiach autori experimentálne doložili užitočnosť takto zmutovaného génu. Séria pokusov odhalila, že heterozygozita v kodóne 127 má za následok kompletnú rezistenciu jej nositeľa voči ochoreniu kuru, a dokonca aj CJD. Zdá sa preto, že nový variant génu kódujúceho prión bol pod silným selekčným tlakom počas epidémie kuru. Okrem úžasnej ukážky prirodzeného výberu v praxi by výsledky mohli prispieť aj k nájdeniu cesty v boji s priónovými ochoreniami v ostatných ľudských populáciách.

(Mead S. et al., New England Journal of Medicine 361, 2056–2065, 2009; Asante E. A. et al., Nature 522, 478–481, 2015; doi: 10.1038/nature14510)