Aktuální číslo:

2017/12

Téma měsíce:

Kontakty

Když tělo bojuje samo se sebou

Autoimunitní choroby
 |  6. 4. 2017
 |  Vesmír 96, 198, 2017/4
 |  Seriál: Imunologie, 7. díl (PředchozíNásledující)

V minulém dílu jsme probrali jeden bohužel velmi rozšířený typ škodlivých imunitních reakcí – alergie, při kterých imunitní systém reaguje přehnaně intenzivně a zbytečně na podněty v podstatě neškodné. Ještě nebezpečnější jsou však situace, kdy imunitní systém obrací své zbraně přímo proti vlastním buňkám a tkáním.

To, že imunitní systém rozpoznává antigeny vlastních tkání a reaguje s nimi, není samo o sobě nic mimořádného – poškozené, odumírající, staré či prostě nepotřebné buňky vlastního těla jsou imunitním systémem (hlavně makrofágy) průběžně rozpoznávány a eliminovány. Problém nastává, teprve když se tyto fyziologické mechanismy „utrhnou ze řetězu“ a začnou ničit zdravé tkáně. Podílet se na tom mohou v podstatě všechny imunitní zbraně – protilátky, proteiny komplementového systému, fagocyty, cytotoxické (Tc) i zánětlivé (Th1, Th17) T-lymfocyty. Velmi důležitou roli přitom hrají také (a možná hlavně) poruchy funkce „imunitních brzd“, tedy především tlumivých regulačních T-lymfocytů (Treg).

Genetické defekty

Poměrně vzácné jsou případy, kdy jsou autoimunity jasně způsobeny nějakým genetickým defektem. Tak je tomu např. u choroby zvané APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy/ dysplasia), způsobené mutacemi v jaderném proteinu AIRE. Ten je přítomen v jednom typu buněk brzlíku (tzv. medulární tymové epiteliální buňky, mTEC) a je nezbytný pro odstraňování mnohých potenciálně autoreaktivních T-lymfocytů během jejich tymového vývoje.1) Poruchy funkce tohoto proteinu vedou k autoimunitnímu postižení různých žláz s vnitřní sekrecí (nadledvinek, příštítných tělísek, pohlavních žláz, slinivky), ale také jater, tenkého střeva, vlasových folikulů atd. Těžkými mnohočetnými autoimunitami trpí také pacienti postižení syndromem IPEX (immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome) způsobeným mutacemi v genu pro klíčový transkripční faktor buněk Treg, FoxP3.

Mnohem častější jsou autoimunitní choroby, které jsou zřejmě vyvolány hlavně nějakým vnějším faktorem. I tam ale zřejmě hrají role genetické predispozice. Svědčí o tom poměrně vysoká konkordance výskytu autoimunitních chorob u jednovaječných dvojčat, která se pohybuje u různých autoimunitních onemocnění mezi 25–70 %. U některých myších inbredních (geneticky homogenních) kmenů určité autoimunitní choroby propukají dokonce téměř u 100 % jedinců.

U mnoha autoimunitních chorob je nápadná asociace s určitými alelickými formami MHC proteinů. Nejvýraznější je to u poměrně vzácné Bechtěrevovy choroby (ankylozující spondyloartritidy), projevující se především postupným tuhnutím páteře a srůstáním obratlů v důsledku chronického zánětu. Téměř všichni pacienti mají na povrchu buněk molekulu HLA B27. Nutno ovšem poznamenat, že naprostá většina lidí, jejichž buňky nesou tento MHC protein, touto chorobou netrpí – to znamená, že se jedná jen o určitou genetickou predispozici, ale za vznik choroby musí být zodpovědný ještě nějaký jiný vnitřní nebo vnější faktor.

Nyní vidíte 31 % článku. Co dál:

Jsem předplatitel, mám plný přístup
Jsem návštěvník
Chci si přečíst celé číslo
Předplatným pomůžete zajistit budoucnost Vesmíru. Více o předplatném
OBORY A KLÍČOVÁ SLOVA: Imunologie

O autorovi

Václav Hořejší

Prof. RNDr. Václav Hořejší, CSc., (*1949) vystudoval Přírodovědeckou fakultu UK v Praze. V Ústavu molekulární genetiky AV ČR, v. v. i., který od roku 2005 řídí a kde je vedoucím oddělení molekulární imunologie, se zabývá povrchovými a signalizačními molekulami buněk imunitního systému. Přednáší imunologii na Přírodovědecké fakultě UK v Praze.
Hořejší Václav

Doporučujeme

Tajemná „Boží země“ Punt

Tajemná „Boží země“ Punt uzamčeno

Břetislav Vachala  |  4. 12. 2017
Mnoho vzácného zboží starověkého Egypta pocházelo z tajemného Puntu, kam Egypťané pořádali časté obchodní výpravy. Odkud jejich expedice...
Hmyz jako dokonalý létací stroj

Hmyz jako dokonalý létací stroj

Rudolf Dvořák  |  4. 12. 2017
Hmyz patří k nejdokonalejším a nejstarším letcům naší planety. Jeho letové schopnosti se vyvíjely přes 300 milionů let a předčí dovednosti všech...
Hranice svobody

Hranice svobody uzamčeno

Stefan Segi  |  4. 12. 2017
Podle listiny základních práv a svobod, která je integrovaná i v Ústavě ČR, jsou „svoboda projevu a právo na informace zaručeny“ a „cenzura je...

Předplatným pomůžete zajistit budoucnost Vesmíru

Tištěná i elektronická
verze časopisu
Digitální archiv
od roku 1994
Speciální nabídka
pro školy a studenty

 

Objednat předplatné