Aktuální číslo:

2020/7

Téma měsíce:

Klimatické změny

Když tělo bojuje samo se sebou

Autoimunitní choroby
 |  6. 4. 2017
 |  Vesmír 96, 198, 2017/4
 |  Seriál: Imunologie, 7. díl (PředchozíNásledující)

V minulém dílu jsme probrali jeden bohužel velmi rozšířený typ škodlivých imunitních reakcí – alergie, při kterých imunitní systém reaguje přehnaně intenzivně a zbytečně na podněty v podstatě neškodné. Ještě nebezpečnější jsou však situace, kdy imunitní systém obrací své zbraně přímo proti vlastním buňkám a tkáním.

To, že imunitní systém rozpoznává antigeny vlastních tkání a reaguje s nimi, není samo o sobě nic mimořádného – poškozené, odumírající, staré či prostě nepotřebné buňky vlastního těla jsou imunitním systémem (hlavně makrofágy) průběžně rozpoznávány a eliminovány. Problém nastává, teprve když se tyto fyziologické mechanismy „utrhnou ze řetězu“ a začnou ničit zdravé tkáně. Podílet se na tom mohou v podstatě všechny imunitní zbraně – protilátky, proteiny komplementového systému, fagocyty, cytotoxické (Tc) i zánětlivé (Th1, Th17) T-lymfocyty. Velmi důležitou roli přitom hrají také (a možná hlavně) poruchy funkce „imunitních brzd“, tedy především tlumivých regulačních T-lymfocytů (Treg).

Genetické defekty

Poměrně vzácné jsou případy, kdy jsou autoimunity jasně způsobeny nějakým genetickým defektem. Tak je tomu např. u choroby zvané APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy/ dysplasia), způsobené mutacemi v jaderném proteinu AIRE. Ten je přítomen v jednom typu buněk brzlíku (tzv. medulární tymové epiteliální buňky, mTEC) a je nezbytný pro odstraňování mnohých potenciálně autoreaktivních T-lymfocytů během jejich tymového vývoje.1) Poruchy funkce tohoto proteinu vedou k autoimunitnímu postižení různých žláz s vnitřní sekrecí (nadledvinek, příštítných tělísek, pohlavních žláz, slinivky), ale také jater, tenkého střeva, vlasových folikulů atd. Těžkými mnohočetnými autoimunitami trpí také pacienti postižení syndromem IPEX (immunodysregulation polyendocrinopathy enteropathy X-linked syndrome) způsobeným mutacemi v genu pro klíčový transkripční faktor buněk Treg, FoxP3.

Mnohem častější jsou autoimunitní choroby, které jsou zřejmě vyvolány hlavně nějakým vnějším faktorem. I tam ale zřejmě hrají role genetické predispozice. Svědčí o tom poměrně vysoká konkordance výskytu autoimunitních chorob u jednovaječných dvojčat, která se pohybuje u různých autoimunitních onemocnění mezi 25–70 %. U některých myších inbredních (geneticky homogenních) kmenů určité autoimunitní choroby propukají dokonce téměř u 100 % jedinců.

U mnoha autoimunitních chorob je nápadná asociace s určitými alelickými formami MHC proteinů. Nejvýraznější je to u poměrně vzácné Bechtěrevovy choroby (ankylozující spondyloartritidy), projevující se především postupným tuhnutím páteře a srůstáním obratlů v důsledku chronického zánětu. Téměř všichni pacienti mají na povrchu buněk molekulu HLA B27. Nutno ovšem poznamenat, že naprostá většina lidí, jejichž buňky nesou tento MHC protein, touto chorobou netrpí – to znamená, že se jedná jen o určitou genetickou predispozici, ale za vznik choroby musí být zodpovědný ještě nějaký jiný vnitřní nebo vnější faktor.

Nyní vidíte 31 % článku. Co dál:

Jsem předplatitel, mám plný přístup
Jsem návštěvník
Chci si přečíst celé číslo
Předplatným pomůžete zajistit budoucnost Vesmíru. Více o předplatném
OBORY A KLÍČOVÁ SLOVA: Imunologie

O autorovi

Václav Hořejší

Prof. RNDr. Václav Hořejší, CSc., (*1949) vystudoval Přírodovědeckou fakultu UK v Praze. V Ústavu molekulární genetiky AV ČR, v. v. i., který od roku 2005 řídí a kde je vedoucím oddělení molekulární imunologie, se zabývá povrchovými a signalizačními molekulami buněk imunitního systému. Přednáší imunologii na Přírodovědecké fakultě UK v Praze.
Hořejší Václav

Doporučujeme

O mariánském sloupu, který se nevrátil na Staroměstské náměstí

O mariánském sloupu, který se nevrátil na Staroměstské náměstí

Eliška Fulínová  |  18. 7. 2020
Instalace neúplné kopie mariánského sloupu na pražské Staroměstské náměstí přišla ironií osudu ve zjitřené době, kdy se na různých místech po...
Na staré zkušenosti nezapomínejme

Na staré zkušenosti nezapomínejme

Eva Bobůrková  |  13. 7. 2020
Vladimír Vonka je uznávaný virolog v Česku i ve světě. Ač brzy oslaví devadesáté narozeniny, stále se věnuje vědě, konkrétně vývoji...
Komu se nelení…

Komu se nelení…

Petr Pokorný  |  13. 7. 2020
Jsou-li nějaké změny příliš pomalé, lidé je v subjektivním čase svých životů skoro nevnímají. Stačí se ale podívat na staré krajinomalby či...

Předplatným pomůžete zajistit budoucnost Vesmíru

Tištěná i elektronická
verze časopisu
Digitální archiv
od roku 1994
Speciální nabídka
pro školy a studenty

 

Objednat předplatné