i

Aktuální číslo:

2018/7

Téma měsíce:

Co kdyby…

Když imunita selhává

 |  1. 9. 2017
 |  Vesmír 96, 478, 2017/9
 |  Seriál: Imunologie, 11. díl (PředchozíNásledující)

 Letos v březnu lékaři v italském Milánu sáhli po genové terapii, aby pomohli dítěti trpícímu vzácnou vrozenou poruchou adenosindeaminázy (ada-Scid), jejímž důsledkem je nefunkční imunitní systém a extrémní náchylnost k infekcím. učinili tak další krok na cestě k rutinní léčbě dříve neléčitelných imunitních chorob.

Genová terapie za posledních dvacet let pomohla už desítkám dětských pacientů, dosud se tak ale dělo pouze v rámci klinických studií. Letošní nasazení terapie Strimvelis, loni schválené Evropskou lékovou agenturou, je prvním příkladem komerčního použití tohoto typu terapie k léčbě některé z forem vrozené imunitní nedostatečnosti, imunodeficience.

Imunodeficience, jejichž charakteristickým projevem je zvýšená náchylnost k infekcím, bývají vrozené (primární, tedy geneticky podmíněné) a poměrně vzácně. Mnohem častějši jsou sekundární, získané v průběhu života působením některých vnějších faktorů. Zvýšenou náchylnost k infekcím však mohou samozřejmě způsobovat i choroby, které nepostihují imunitní systém, ale např. narušují integritu přirozených tělních bariér (kůže a sliznic).

Defekty některých imunitních mechanismů se mohou projevovat trochu paradoxně i jako autoimunity, alergie nebo i zvýšenou náchylností k nádorovým chorobám včetně leukemií. Na druhé straně některé imunitní genetické defekty mohou být více či méně kompenzovány jinými mechanismy, takže se neprojeví buď vůbec, nebo pouze mírně.

Primární imunodeficience

Primární imunodeficience postihují častěji slabší mužské pohlaví. Je to tím, že geny kódující některé imunologicky důležité proteiny leží na chromozomu X. Pokud se tedy takový defekt vyskytne na jednom ze dvou chromozomů X u dívky, většinou úkol zvládne splnit stejný gen na druhém chromozomu X. U chlapců ovšem taková pojistka na maličkém chromozomu Y chybí.

Nyní vidíte 20 % článku. Co dál:

Jsem předplatitel, mám plný přístup
Jsem návštěvník
Chci si přečíst celé číslo
Předplatným pomůžete zajistit budoucnost Vesmíru. Více o předplatném
OBORY A KLÍČOVÁ SLOVA: Imunologie

O autorovi

Václav Hořejší

Prof. RNDr. Václav Hořejší, CSc., (*1949) vystudoval Přírodovědeckou fakultu UK v Praze. V Ústavu molekulární genetiky AV ČR, v. v. i., který od roku 2005 řídí a kde je vedoucím oddělení molekulární imunologie, se zabývá povrchovými a signalizačními molekulami buněk imunitního systému. Přednáší imunologii na Přírodovědecké fakultě UK v Praze.
Hořejší Václav

Doporučujeme

Peníze z chemie, peníze pro chemii

Peníze z chemie, peníze pro chemii

Ondřej Vrtiška  |  16. 7. 2018
Manželé Hana a Dalimil Dvořákovi se seznámili v laboratoři. A nebylo to naposledy, co zaujetí pro organickou chemii ovlivnilo jejich životy i mimo...
Co když se probudí sopky pod antarktickým ledem?

Co když se probudí sopky pod antarktickým ledem?

John Smellie  |  16. 7. 2018
Antarktida je rozlehlá pustina pokrytá největším ledovým příkrovem světa, který obsahuje asi 90 % globálních zásob sladké vody. Funguje jako obří...
Ztracený potápník

Ztracený potápník uzamčeno

Josef Lhotský  |  16. 7. 2018
„Konference jsou od toho, abys tam navazoval styky a chlastal,“ řekl mi kdysi… — Povídka proplétající osudy tří velkých postav biologie.

Předplatným pomůžete zajistit budoucnost Vesmíru

Tištěná i elektronická
verze časopisu
Digitální archiv
od roku 1994
Speciální nabídka
pro školy a studenty

 

Objednat předplatné