Syntetické priony

Nemoci působené infekčními proteiny (priony) lze rozdělit na sporadické (Creutzfeldtova-Jacobova nemoc je příčinou jednoho z milionu úmrtí i u nás), genetické (když je tendence tvořit smrtící priony vrozená) a epidemické, jako je přenos bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) jídlem – hovězím masem z nakažených kusů. U nás se onemocnění způsobené požitím hovězího zatím nevyskytlo, ale v Anglii zahubilo již 150 mladých lidí. Průkaz prionů jako infekčního agens byl z epidemiologického hlediska nepochybný, dosud však chybělo experimentální ověření.

Nedávno sdělil nositel Nobelovy ceny za objev prionů S. P. Prusiner se spolupracovníky, že se jim podařilo vyrobit priony, které jsou patogenní pro savce. Na geneticky modifikovaných bakteriích Escherichia coli (běžných v lidském zažívacím ústrojí) dokázali vyrobit rekombinantní myší prionové proteiny, které pak polymerizovali, a takto vzniklé anomální shluky (fibrily) napíchali pokusným myším do mozku. Nakažené myši po roce zhynuly na mozkovou degeneraci, a tím byla nakažlivost prionů prokázána i experimentálně.

Má to velký význam pro poznávání vzniku lidských neurodegenerativních nemocí – a nejen sporadické Creutzfeldtovy-Jacobovy nemoci a její epidemické varianty (vCJD), způsobené požitím hovězího z nakaženého dobytka, ale i dalších lidských neurodegenerací (Alzheimerovy a Parkinsonovy nemoci, popř. amyotrofické laterální sklerózy aj.). Všechny tyto nemoci jsou totiž působeny abnormálním skládáním prionů v mozku, které jinak jsou snad i k něčemu dobré (Vesmír 83, 311, 2004/6). V článku S. P. Prusinera a jeho kolegů (Science 305, 673, 2004) není zmínka o žádném riziku v laboratoři, která nutí Escherichia coli vyrábět priony, i když ty jsou nakažlivé až po umělém poskládání do fibril, což snad sama Escherichia coli neumí. Člověku se chce doufat, že vědí, co činí.