Mohou zlé priony působit nespavost?
S články o nemoci šílených krav (Vesmír 75, 503, 1996/9) a spojitost této nemoci s výskytem podivně tvarovaných bílkovin či infekčních proteinových částic PrPsc neboli zlotřilých prionů (Vesmír 75, 547, 1996/10) se roztrhl pytel. Každý, kdo si přečetl něco o nových infekčních chorobách u zvířat, o jejich možném přenosu na člověka a s tím související nucenou porážku hovězího dobytka na Britských ostrovech,, projeví zřejmě o tuto problematiku zájem. Ve velmi pěkném článku o prionech ve Vesmíru č. 10 je zdůrazněno, že přenašečem choroby by mohl být zlotřilý protein PrPsc, který. když se dostane do cizího organizmu, pomalu mění tamní hodné, či alespoň lhostejné priony PrPc ve zlé PrPsc tím, že je přinutí zaujmout úplně jinou strukturu v prostoru. A takto jinak formované priony se jen tak nedají různým svým nepřátelům v buňce, např. proteázám, které se jen snaží rozložit, a tudíž se v buňkách začnou množit. Po napadení buněk v mozku zlými priony zvenčí tak zřejmě narůstají v buňkách samých zlé priony tvořící se z hodných a naopak, na povrchu buněk a v mezibuněčném prostoru mizí priony hodné. Co je pro mozkovou buňku nebezpečnější? Přibývá zlých proteinů, jejich iniciační působení na hodné a posléze jejich sestavování se do dlouhých vláken v buňce, či zmizení hodných prionů končící jejich nedostatkem?
V zmíněném článku je mimo jiné naznačeno, že např. myš hodné priony nepotřebuje. Pozmění-li se vyjádření jejího genomu tak, že se priony vůbec netvoří (v odborné hantýrce bychom řekli, že gen pro priony je knokautován či vyřazen), pak myši získají tu výhodu, že už nemohou být nakaženy žádnou prionovou chorobou, která by jim ničila mozek, ale co více, chovají se zcela normálně a zřejmě nic neztrácejí. Tato pozorování naznačují, že spíše přebytek zlých prionů než nedostatek hodných škodí svému hostiteli. Ale - je tomu skutečně tak?
Předně, myš bez prionů a myš s priony není přesně totéž. První práce naznačily, že myš, kterým priony chybějí, by mohly mít pozměněný přenos informací mezi nervovými buňkami v centrálním nervovém systému zprostředkovaný neuropřenašeči a tím i mechanizmy tvorby paměti. Poslední práce z laboratoře švýcarské badatelky Ireny Toblerové ukazují i jiné zvláštnosti myší s vyřazeným genem pro tvorbu prionů. Tyto genotypicky pozměněné myši mají změny i v cirkadiánním systému, který zachovává denní řád a s ním spojený spánek. jestliže jsou pozměněné myši chovány po dlouhou dobu v neperiodickém prostředí, to znamená ve stálé tmě, zachovávají si periodu svých volně běžících rytmů blízkou 24 hodinám, na rozdíl od myší normálních, jímž se tato perioda zkracuje až o 1 hodinu, tj. na hodinu blízkou 23 hodinám. Normální myši však i v neperiodickém prostředí zachovávají tradiční strukturu spánku, zatímco u myší pozměněných se spánek více rozpadá na kratší úseky, "fragmentuje se". Navíc pozměněným myším, kterým není po nějakou dobu umožněno spát, trvá nahrazení úbytku spánku spánkem kompenzačním déle než myším normálním.
Tak přece je by mohly být hodné priony k něčemu platné? K zachování celistvějšího spánku? O možné úloze prionů ve struktuře spánku a v cirkadiánním systému vypovídá i další nemoc připisovaná zlým prionům, tzv. fatální dědičná nebo též rodinná insomnie. V názvu této nemoci již slyšíme tu osudovou nespavost, která končí smrtí. Spánek, tj. jeho struktura, se v nemocném organizmu drobí, štěpí, až nakonec vymizí docela. Postupně vymizí i denní rytmus v tělesné teplotě, ta zůstane na stále zvýšené hladině, a dále i další podstatné denní rytmy, např. v tvorbě nočního epofyzárního hormonu melatoninu či v uvolňování růstového hormonu a prolaktinu. Organizmus se chová, jako by ztratil vnitřní členění subjektivního dne na den a noc, a vnitřní denní řád se postupně rozpadá. Fatální nespavost je neobyčejně vzácná nemoc a onemocní jí za rok jeden obyvatel z milionu. Fragmentace spánku již však tak vzácná není a objevuje se někdy s přicházejícím stářím. Jak vlastně vypadají priony u starých lidí? Máme stále jen hodné? Podobných otázek, včetně vymezení úlohy zlých a hodných prionů či jiných infekčních částic, se jistě objevují mnoho. Přejme si, aby se na ně brzy našly odpovědi a abychom si opět, až do výskytu dalších problémů, mohli spokojeně složit ruce na břiše s povzdechem:"Tak, a další infekční onemocnění jsou vyřešena."
Citát
John M. Ziman: Electrons and Phonons
Podobně jako chemické sloučeniny se i vědecké poznání čistí rekrystalizací. Když je prvně publikováno, každé zrníčko fakt nebo teorie je zaplaveno irelevantními anebo chybnými detaily. V následujících diskusích bývají tato zrnečka znovu rozpuštěna a filtrována. a nakonec v knihách a pojednáních se řešení může objevit jako jediný krystal, kde každý atom se zdá být nevyhnutelně na svém vlastním místě. Psaní knih je tedy právě tak součástí provozování vědy, jakou je sledování osciloskopů nebo řešení diferenciálních rovnic. Jednotlivá vědecká fakta jsou listy a větvičky velkého stromu. Směrem dolů musí být spojovány do menších a větších haluzí, větví a do kmene samotného. Abychom viděli kmen, musíme vidět spoje. V každém větším větvení musíme rozumět dostatečně detailně všemu, co se urodilo nad ním. Sjednocený pohled mohou dělat pouze ti, kteří chápou celou scénu. Ještě před nedávnem mohl být celek věd o pevné fázi shrnut do jediného dílu. Nyní se již rozrostl na celou polici knih, daleko za možnosti jednotlivce, aby to napsal sám. Současná tendence se ubírá jinudy: ke sbírkám četných přehledových, krátkých článků, v nichž je obraz celku tak jasný, jako u skládačky, kde každý kousek nakreslil jiný umělec. Je zapotřebí pojednání pokrývajících - v rozumné míře detailně - hlavní odvětví [...]
...fakta jsou dobře známa a dostupná, problém je, jak je vysvětlit. Je snazší předstírat, že předmět může být studován priori a odvíjet argumenty logicky z vhodných předpokladů, než sledovat krok po kroku dopředu a zpět, od experimentu k fenomenologii, zpět k experimentu až ke konečnému základnímu vysvětlení. Při výkladu vědeckého poznání je historie často nepřítelem logiky a jasnosti.
O autorovi
Helena Illnerová
Doporučujeme
Se štírem na štíru
Ustrašená společnost 
